Organes -Greffe pédiatrique

Les greffes d’organes réalisées le plus couramment sur des receveurs inscrits avant l’âge de 18 ans sont la greffe rénale (108 greffes) et la greffe hépatique (82 greffes). 

Résumé de l’activité

Activité de prélèvement en 2018

En 2018, le nombre de donneurs pédiatriques recensés reste stable (137 contre 135 en 2017) à la différence de l’adulte où une baisse est enregistrée. Le nombre de donneurs prélevés est aussi stable depuis plusieurs années. Pour les tranches d’âge de 0 à 4 ans on note une hausse significative des recensements depuis 2000. Pour la tranche 5 à 11 ans une baisse sensible est observée, alors que cette tranche est celle où les besoins sont importants. La campagne mise en place par l’Agence de la biomédecine et les coordinations en matière de recensement (fiches de prélèvement, recommandations) au cours du 1er semestre 2014 est donc à poursuivre avec les sociétés de réanimation pédiatrique qui ont d’ailleurs initié une réflexion sur le prélèvement de type Maastricht 3. Le taux de prélèvement pédiatrique (conversion) est de 45,2% en 2018 contre 48,2% en 2017. Le taux d’opposition global est de 44,5%, et reste supérieur au taux moyen de l’adulte (30%).

Les causes de non prélèvement

Parmi les causes de non prélèvement, l’opposition occupe la première place parmi les donneurs recensés. En 2018, le taux d’opposition brut parmi les SME pédiatriques recensés, bien que fluctuant sur de petits effectifs, est en augmentation (44,5% versus 34,0% en 2017). Le taux de refus diminue avec l’âge avec un taux à 55% chez les 0-4ans () et à 36%chez les 12-18 ans. La survenue « d’incident médical » pendant le processus, baisse en 2018; toutes les autres causes de non prélèvement sont stables (antécédent du donneur, obstacle médico-légal ou administratif, autres (difficulté à trouver un préleveur pédiatrique)).

Les causes de décès des donneurs

La première cause de décès des donneurs pédiatriques en 2018 est de nouveau l’anoxie dont les causes sont multiples (noyade, étouffement). Les causes de décès sont très variables selon l’âge : méningite dans la petite enfance, tumeur pour les plus grands (tableau PP2). Les traumatismes non liés à un accident de la voie publique sont en baisse grâce aux efforts de prévention des accidents domestiques. Dans l’ensemble ces effectifs étant faibles, ces variations restent à considérer avec précaution.
L’important est de bien communiquer sur l’importance des dons en lien avec des greffes souvent vitales et urgentes (notion de pénurie dynamique).

Les définitions des méthodes se trouvent dans la partie "Greffe d'organes : données générales et méthodes"

Résumé de l’activité

L’année 2018 a été l’année de lancement des nouvelles règles de répartition des greffons cardiaques, qui apparient donneur et receveur sur l’âge. Il a été observé, en 2018 par rapport à 2017, une augmentation du nombre de greffes cardiaques pédiatriques de 27% alors que le nombre de nouveaux inscrits pédiatriques n’a augmenté que de 8%. Si le nombre total de greffons cardiaques prélevés en France a baissé de 3%, l’attribution des greffons pédiatriques s’est faite plus largement vers des candidats pédiatriques avec une baisse de la proportion des greffons pédiatriques greffés à des adultes (48% versus 63%). En 2018, le nombre de candidats pédiatriques décédés en attente ou sortis de liste d’attente pour aggravation a baissé par rapport à 2017 de 62,5%. L’avenir précisera quel a été le rôle du score dans ces évolutions.

Liste d’attente

Candidats
Le nombre de nouveaux candidats inscrits en liste d’attente a augmenté de 8% en 2018 par rapport à 2017 (Tableau Ped C1) et a été le plus important dans les 6 dernières années, à l’exception de 2014. Le nombre de candidats restant en liste d’attente le 1er janvier 2019 était quant à lui en augmentation de 18% par rapport à l’année précédente. La proportion des candidats en contre-indication temporaire était au 1er janvier 2019 de 8%, stable par rapport à 2018, et en baisse par rapport à la période 2014-2017.
Le profil des nouveaux inscrits en 2018 était comparable à celui des inscrits en 2017, avec à l’inscription, un âge moyen de 9 ± 7 ans (Tableau Ped C3), une prédominance de candidats avec une cardiomyopathie (69%) (Tableau Ped C5), 56% des candidats en Unité de Soins Intensifs, 10% avec une assistance mono ventriculaire gauche, 13% avec une ECMO et 28% sous perfusion de drogues inotropes sans support mécanique ainsi que15% sous ventilation assistée invasive. Dix pourcents des nouveaux inscrits avaient à l’inscription une bilirubinémie totale supérieure ou égale à 50 µmol/l (Tableau Ped C4).

Devenir en liste d’attente
L’incidence cumulée de greffe était pour les nouveaux inscrits entre 2015 et 2018 de 56% à 3 mois et de 79% à 12 mois, avec un accès à la greffe qui s’est significativement amélioré par rapport à la période 1995-2002 (Figure Ped C2).
Sur la période 2013-2018, l’accès à la greffe était comparable pour les candidats pédiatriques et adultes (Figure Ped C1), mais était au sein de la population pédiatrique significativement plus faible pour les 5 ans et moins que pour les plus de 10 ans (Figure Ped C3).
L’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation à 3 mois et 12 mois était respectivement pour les nouveaux inscrits entre 2015 et 2018 de 15% et 16% (Figure Ped C2).
Sur la période 2013-2018, l’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation tendait à être plus élevée pour les candidats pédiatriques que pour les nouveaux candidats adultes, et était au sein de la population pédiatrique significativement plus élevée pour les 5 ans et moins que pour les plus de 10 ans (Figure Ped C3). Même si le nombre de décès ou de sortie de liste pour aggravation a diminué en 2018 de 62,5% par rapport à 2017, il est trop tôt pour juger de l’effet réel de la mise en place du score d’attribution des greffons cardiaques sur la mortalité en liste d’attente.

Prélèvement

Le nombre total de donneurs décédés en état de mort encéphalique, prélevés d’un greffon cardiaque, a diminué de 3% en 2018 par rapport à 2017. Au total, il y a eu 16 greffons cardiaques prélevés en moins chez les donneurs adultes, en 2018 par rapport à 2017, et un greffon pédiatrique prélevé en plus (Tableau Ped C6 et C7). Le nombre de greffons cardiaques pédiatriques prélevés et greffés (n=32) a été le même en 2017 et 2018 car tous les greffons cardiaques prélevés chez les donneurs pédiatriques avaient été greffés en 2017, alors qu’un greffon prélevé n’a pas été greffé en 2018. 
En 2018 par rapport à 2017, il y a eu une légère augmentation de la proportion des donneurs pédiatriques décédés en état de mort encéphalique prélevés d’au moins un organe, qui ont été prélevés d’un greffon cardiaque (33/62=53% versus 32/65=49%).
En 2018 par rapport à 2017, il y a eu une augmentation de la proportion des donneurs pédiatriques prélevés d’un greffon cardiaque en France dont le greffon a été greffé à l’étranger (27% versus 16%).

Attribution des greffons

Depuis le 2 janvier 2018, l’attribution des greffons est faite aux patients, classés sur une liste nationale d’attente, à l’aide d’un score, qui prend en compte à la fois le risque de décès pendant l’attente, les situations dans lesquelles le pronostic vital est mal prédit par le modèle de survie, l’appariement entre donneur et receveur, et, la durée de trajet entre les établissements de prélèvement et de greffe.
Les candidats pédiatriques, qui ont un risque de décès en attente mal prédit par l’index de risque établi chez les candidats adultes (ICAR), sont classés pour leur part, pour les candidats non urgents, après le quartile des patients adultes les plus à risque (score de 776 à 825 points), et, pour les candidats pédiatriques dont le risque vital est engagé à court terme, avant les adultes les plus urgents (score de 1 051 à 1 151 points). Ce score est pondéré par l’écart d’âge entre le donneur et le receveur ainsi que par la durée de transport entre les centres de prélèvement et de greffe.
Alors que la proportion des candidats pédiatriques, qui ont reçu un greffon cardiaque provenant d’un donneur adulte prélevé en France, a été stable en 2018 par rapport à 2017 (61% versus 61,5%), la proportion des greffons pédiatriques, qui ont été utilisés chez des candidats adultes a diminué en 2018 (48% versus 63%) (Tableau Ped C8).
Parmi les 33 greffes pédiatriques réalisées en 2018 depuis la mise en application des nouvelles règles de répartition des greffons, 14 (42%) greffons ont été attribués dans le cadre de la règle commune sans avis d’expert (composantes standard) et 19 (58%) dans le cadre d’une exception approuvée par un expert (composantes expert) (Tableaux Ped C9 et C10). Les greffes réalisées dans le cadre d’une composante expert ont été plus fréquentes chez les enfants que chez les adultes (58% versus 23%).
L’ICAR médian des malades greffés dans le cadre d’une composante standard était plus bas chez les enfants que chez les adultes (16 versus 30), confirmant ainsi la nécessité d’octroyer une dérogation aux enfants pour assurer leur accès à la greffe.

Activité de transplantation

Le nombre de greffes pédiatriques a augmenté de 27%, en 2018 par rapport à 2017 (33 greffes, 0,5 pmh versus 26 greffes, 0,4 pmh) (Tableau Ped C11). Cette augmentation d’activité plus importante que la hausse du nombre de nouveaux inscrits a permis une diminution du nombre de candidats pour un greffon (1,5 versus 1,7 en 2017) (Tableau Ped C2).
En 2018, 12 centres ont réalisé au moins une greffe pédiatrique, 6 centres avec et 6 centres sans autorisation pour la greffe pédiatrique (Tableau Ped C13). Deux centres ont réalisé 55% de l’activité nationale.
Les caractéristiques démographiques des greffés de 2018 ont été comparables à celles des greffés des années précédentes.

Résultats

La survie des receveurs pédiatriques après greffe cardiaque ne diffère pas avec l’âge à l’inscription bien qu’elle tende à être meilleure pour les 0-2 ans que pour les 3-5 ans (Figure Ped C4). Le taux de survie à 1 an est de 91% pour les 0-2 ans, et de 75% pour les 3-5 ans. La survie 1 an après greffe des receveurs pédiatriques s’est améliorée en valeur brute de 25% depuis la période 1985-1995 avec un taux de survie de 93% pour les malades opérés entre 2012 et juin 2017 et de 68% pour ceux opérés entre 1985 et 1995 (Figure Ped C5).

Conclusions

Les caractéristiques de l’année 2018 sont : 

• un nombre de nouveaux inscrits sur la liste d’attente en hausse de 8% par rapport à 2017
• La proportion des candidats en contre-indication temporaire était au 1er janvier 2019 de 8%, stable par rapport à 2018, et en baisse par rapport à la période 2014-2017.
• une activité de greffe (0.5 greffe pmh) en hausse de 27%, par rapport à 2017, avec 1,5 candidat pour un greffon
• une incidence cumulée de greffe pour les nouveaux inscrits de 56% à 3 mois et de 79% à 12 mois, pour les candidats inscrits en attente entre 2015 et 2018
• une incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation à 3 mois et 12 mois pour les nouveaux inscrits entre 2015 et 2018 de 15% et 16%
• une diminution du nombre de décès ou de sortie de liste pour aggravation de 62,5% par rapport à 2017 (sur des effectifs faibles) 
• une stabilité de l’activité de prélèvement cardiaque pédiatrique avec une baisse de la proportion des greffons pédiatriques utilisés chez des adultes (48% versus 63%)
• une majorité des greffons (58%) attribués aux candidats pédiatriques dans le cadre d’un avis d’expert 
• un taux de survie 1 an après la greffe de 93% pour les malades opérés entre 2012 et juin 2017 en amélioration par rapport à celui des malades opérés précédemment.
   

Devenir des candidats en liste d’attente

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2013 et 2018 ont 76% de chance d’être greffés. Le risque de décès en liste d’attente est plus élevé chez les malades pédiatriques que chez les adultes (18% à 1 an versus 12% chez les adultes)

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2015 et 2018 ont 79% de chance d’être greffés et 16% de risque de décéder sur la liste d’attente ou de sortir de liste pour aggravation.

Prélèvement en vue de greffe

En 2018, 12 greffons cardiaques ont été prélevés en France et greffés à l’étranger, dont 9 greffons pédiatriques (non inclus dans le tableau).
    Quatre greffons ont été prélevé à l’étranger et greffé en France dont 2 greffons pédiatriques.
    Douze greffons prélevés en France n’ont pas été greffés.

Attribution des greffons et priorités
 

 
Activité de greffe

Parmi les indications conduisant à la greffe cardiaque pédiatrique en 2018, les cardiomyopathies dilatées concernent 46% des greffés, les cardiomyopathies hypertrophiques et restrictives 21%, et les maladies congénitales 18%. Trois pourcents des greffés ont eu une chirurgie thoracique antérieure. Bien que les effectifs soient faibles, ces proportions varient peu d’une année sur l’autre.

En 2018, 12 équipes ont réalisé de 1 à 10 greffes cardiaques pédiatriques.
Au total, les 6 équipes autorisées à réaliser des greffes cardiaques pédiatriques ont effectuées au moins une greffe en 2018.
 

 
Survie post greffe
 

Un an après la greffe, le taux de survie des malades pédiatriques greffés d’un cœur entre 2004 et juin 2017 varie de 75% à 89% selon l’âge des receveurs.

La survie post greffe s’améliore au cours du temps. Un an après la greffe, le taux de survie des malades pédiatriques greffés d’un cœur entre 2012 et juin 2017 était de 93%.

Les définitions des méthodes se trouvent dans la partie "Greffe d'organes : données générales et méthodes

Résumé de l’activité

Depuis 1982, date de la première greffe cardio-pulmonaire, et 1987, date de la première greffe pulmonaire enregistrée dans Cristal, 907 greffes cardio-pulmonaires et 5 374 greffes de poumon ont été enregistrées, ce qui représente l’expérience cumulée globale française en matière de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire. Sur l’ensemble du territoire national, au 31 décembre 2018, on estime à 169 le nombre de porteurs d’un greffon cœur-poumons fonctionnel et à 2 421 celui des porteurs d’un greffon pulmonaire fonctionnel.

En 2018, 3% du total des candidats et 2% des nouveaux inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaires ou pulmonaire ont été inscrits avant l’âge de 18 ans. Une seule greffe cardio-pulmonaire a été réalisée chez des malades inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans, et, 3% (11/373) des greffés pulmonaires ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Six pour cent (22/380) des greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires ont été réalisées avec des greffons pédiatriques prélevés en France.

Liste d’attente

Candidats
En 2018, le nombre de nouveaux candidats pédiatriques inscrits sur la liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire est resté très faible (n=1) (Tableau Ped PCP1a) alors que celui des nouveaux candidats pédiatriques inscrits en liste d’attente de greffe pulmonaire a un peu diminué (n=9), par rapport aux 5 années précédentes (Tableau Ped PCP1b). Le nombre des candidats restant en liste d’attente le 1er janvier 2019 suivait les mêmes évolutions. Aucun candidat n’était en contre-indication temporaire au 1er janvier 2019.
Les nouveaux inscrits pédiatriques, en 2018, étaient légèrement plus âgés qu’en 2017 (16 ans versus 14 ans), plus souvent de sexe féminin (70% versus 43%) et plus souvent sous ventilation mécanique le jour de la greffe (40% versus 14%) (Tableaux Ped PCP3 et 4). 
Devenir en liste d’attente
Sur la période 2013-2018, l’incidence cumulée de greffe à 12 mois était pour les nouveaux inscrits pédiatriques en attente de greffe cardio-pulmonaire de 64% et pour les nouveaux inscrits pédiatriques en attente de greffe pulmonaire de 76% (Figures Ped PCP1 et 2). L’accès à la greffe pulmonaire s’est progressivement amélioré depuis la période 1995-1998 (Figure Ped PCP3).
L’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation à 12 mois était de 27% pour les nouveaux inscrits pédiatriques en attente de greffe cardio-pulmonaire et de 9% pour les nouveaux inscrits pédiatriques en attente de greffe pulmonaire, sur la période 2013-2018 (Figures Ped PCP1 et 2). L’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation a diminué depuis la période 1995-1998 (Figure Ped PCP 3).

Prélèvement

Alors que le nombre de donneurs décédés en état de mort encéphalique prélevés d’au moins un organe a diminué de 3% en 2018 par rapport à 2017, celui des donneurs pédiatriques prélevés d’un greffon cardio-pulmonaire ou pulmonaire a augmenté de 28% (Tableau Ped PCP6). Un greffon pulmonaire pédiatrique prélevé en France a été greffé à l’étranger et un greffon prélevé à l’étranger a été greffé à un enfant en France. L’âge moyen des donneurs de greffons cardio-pulmonaire et pulmonaires greffés à des enfants a été légèrement plus bas en 2018 par rapport à 2017 (35 ans versus 39 ans) (Tableau Ped PCP3).
Une réflexion a été engagée sur le prélèvement des greffons pulmonaires issus de donneurs pédiatriques décédés après arrêt circulatoire de la catégorie III de Maastricht.

Attribution des greffons

L’attribution des greffons pulmonaires et cardio-pulmonaires est fondée sur l’urgence et la géographie avec la mise en place, depuis septembre 2006 pour la greffe cardio-pulmonaire, et juillet 2007 pour la greffe pulmonaire, d’une priorité nationale dite super urgence, pour les malades en situation d’urgence vitale sans autre défaillance d’organe. Cette priorité n’a pas de limite de durée pour les candidats pédiatriques. De plus, une priorité nationale pédiatrique, mise en place en 2005, permet l’attribution préférentielle aux candidats pédiatriques des greffons de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes qui n’ont pas été alloués aux candidats en super-urgence.
Les 2 candidats à une greffe cardio-pulmonaire ont bénéficié en 2018 d’une super-urgence, et une demande de super-urgence a été faite pour 50% des candidats à une greffe pulmonaire avec au final un seul refus par les experts (Tableaux Ped PCP9a et 9b).
En 2018, la proportion de malades pédiatriques ayant eu une greffe pulmonaire alors qu’ils avaient une super-urgence active a été de 54,5% alors qu’elle était de 67% en 2017 (Figure Ped PCP11).
En 2018, seulement 4 des 22 (18%) greffons pulmonaires et cardio-pulmonaires prélevés chez des donneurs pédiatriques en France, ont été greffés à des receveurs pédiatriques. Parmi les 11 enfants greffés avec un greffon prélevé en France qui avaient été inscrits avant l’âge de 18 ans, 7 (64%) ont reçu un greffon provenant d’un adulte (Tableaux Ped PCP8). Cette situation trouve comme principales explications l’absence d’appariement sur l’âge entre donneur et receveur, et l’existence d’une priorité nationale pédiatrique.

Activité de transplantation

En 2018, la faible activité de greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique (n=12) (Tableaux Ped PCP12) peut s’expliquer par le faible nombre de candidats pédiatriques.
Si l’indication de la greffe cardio-pulmonaire a été un syndrome d’Eisenmenger (Tableau Ped PCP13), l’indication la plus fréquente des greffes pulmonaires a été la mucoviscidose.
Toutes les greffes pulmonaires ont été des greffes bi-pulmonaires (Tableau Ped PCP14).
Parmi les 6 centres qui ont effectué au moins une greffe, 5 avaient une autorisation pour la greffe pédiatrique (Tableau Ped PCP14).
Le transfert de l’autorisation de l’activité de greffe pulmonaire pédiatrique de Georges Pompidou vers Necker devrait être effectif en mai 2019.

Résultats

Pour la cohorte des malades opérés entre 1996 et juin 2017, la survie du receveur 1 an après une greffe cardio-pulmonaire a été de 64%. La survie du receveur 1 an après une greffe pulmonaire a été pour la cohorte des malades opérés entre 2007 et juin 2017 de 78% (Figures Ped PCP4 et 5). La survie des malades après greffe pulmonaire a été significativement meilleure pour les malades greffés entre 2007 et juin 2017 que pour ceux greffés avant 1996.
 

Conclusions

Les caractéristiques de la greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique en 2018 ont été :

• un nombre de nouveaux inscrits en attente et une activité de greffe cardio-pulmonaire très faibles
• un nombre de nouveaux inscrits en attente de greffe pulmonaire en diminution par rapport aux années précédentes avec une quasi stabilité du nombre de greffes pulmonaires effectuées
• après 1 an d’attente, une probabilité d’être greffé de 64% pour les nouveaux malades inscrits sur la liste d’attente cardio-pulmonaire entre 2013 et 2018
• après 1 an d’attente, une probabilité d’être greffé de 76% pour les nouveaux malades inscrits sur la liste d’attente pulmonaire entre 2013 et 2018
• une probabilité actuellement de survie 1 an après une greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire respectivement de 64% et 78%.

 
Devenir des candidats en liste d’attente
 

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par : 

• le nombre de candidats en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,5 candidat début 2018 pour 1 greffon) ; 
• le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (0,8 inscrit pour un greffon) ; 
• le nombre total de candidats pour un greffon (1,3 candidat pour un greffon).
   

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits sur la liste d’attente de greffe pulmonaire entre 2013 et 2018 ont 76% de chance d’être greffés et 9% de risque de décéder sur la liste d’attente. On n’observe pas de différence significative pour ces 2 indicateurs entre les adultes et les malades pédiatriques . 

Prélèvement en vue de greffe

En 2018, 17 greffons pulmonaires prélevés en France ne sont pas greffés et deux greffons pulmonaires (dont aucun pédiatrique) prélevés à l'étranger sont greffés en France.

Attribution des greffons et priorités
 

Activité de greffe

Si l’on considère Lyon HCL comme un seul centre, six équipes sont autorisées à la greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique.
En 2018, deux greffons pulmonaires (dont aucun pédiatrique) sont prélevés à l'étranger et greffés en France et 2 greffons pulmonaires prélevés en France sont greffés à l’étranger (dont un pédiatrique). Dix-sept greffons pulmonaires prélevés en France ne sont pas greffés. 
 

 
Survie post greffe
 

En France, quel que soit l’organe considéré, les candidats et les donneurs pédiatriques sont définis par un âge inférieur à 18 ans à l’inscription ou au prélèvement. Depuis 1979, année de la première greffe hépatique enregistrée dans Cristal, un total de 2867 greffes hépatiques a été enregistré chez des receveurs de moins de 18 ans à l’inscription sur liste d’attente.

Résumé de l’activité

Inscription en attente 

En 2018, 148 candidats ont été en attente d’une greffe hépatique pédiatrique. Après une hausse globale de 11% entre 2010 et 2017, ce nombre a diminué pour la 1ière fois depuis 2010 avec une baisse 11 % en 1 an.

Le nombre de prévalents inscrits avant l’âge de 18 ans et en attente un jour donné (au 01/01/ de chaque année) a baissé de 12% en 1 an soit 59 malades en attente au 1er janvier 2019, alors que ce nombre se maintenait entre 60 et 67 malades entre 2015 et 2018.
Parmi ces jeunes receveurs, la part des malades en contre-indication (CIT) a progressé de 28 à 42% en 1 an. Le principal motif de mises en contre-indication est « autres » (58% des CIT au 01/01/2019),  (10,5%), suivi des motifs « amélioration» et « bilan pré-greffe en cours » (10,5% chacun). Au final, le nombre de receveurs en attente un jour donné et pas en CIT a mécaniquement baissé de 29% en 1 an (soit 34 enfants en attente et éligibles au 01/01/2019).

Avec 81 inscriptions sur liste en 2018, le nombre de nouveaux inscrits a chuté de 20 % en 1 an et passe pour la 1ière fois depuis 2011 sous la barre des 88 inscriptions dans l’année.
Au cours de ces 10 dernières années, les caractéristiques des patients incidents sont : 

• Un âge moyen de 6-7 ans avec une prédominance des enfants âgés de moins de 2 ans (38% des nouveaux inscrits en 2018) et des enfants âgés de 11 à 17 ans (25 à 30% des inscrits ces 5 dernières années). La baisse du nombre d’incidents s’explique surtout par celle des enfants de moins de 2 ans dont le nombre a baissé de 38% en 1 an, alors qu’ils représentaient 50 à 60% des nouveaux inscrits avant 2010. 
• L ’indication « atrésie des voies biliaires », reste l’indication principale (34,6% des inscrits (avec 28 à 33 nouveaux inscrits/an)), suivie pour moins de 10% des indications par « maladie métabolique », « cirrhose non biliaire » et « Hépatite fulminante et Insuffisance hépatique aiguë ».
• Une majorité de primo-inscrits (85,2%) mais une hausse du nombre d’enfants réinscrits sur liste après échec de greffe, passant de 10-12% ces 5 dernières années, à 15% en 2018.
• Une majorité de filles (53%) et une répartition des groupes sanguins stable dans le temps avec une majorité de receveurs de groupe A (47%) et de groupe O (37%).

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par : 
-    le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,8 receveur début 2018 pour 1 greffon utilisable) ; 
-    le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,0 inscrit pour un greffon utilisable) ; 
-    le nombre total de candidats pour un greffon (1,8 candidat pour un greffon utilisable dans l’année)

Cinétique de la liste d’attente 

Estimée sur l’ensemble de la cohorte des malades inscrits pour la première fois sur liste en 2015 (N=79), à l’exclusion des retransplantations et greffes à partir de donneurs vivants, 36 mois après l’inscription, 82,3% des malades étaient greffés, 3,8% étaient sortis de liste pour décès ou aggravation de la maladie, 11,4% étaient sortis de liste pour une cause autre qu’aggravation et enfin 2,5% étaient toujours en attente (dont 50% en CIT). 

Depuis 2003, le taux d’incidence cumulée de greffe est comparable entre les périodes de greffe (Tableau Ped F1) avec un taux d’accès à la greffe de 65% à 6 mois, 78% à 1 an et 90% à 3 ans pour la période [2011-2018]. 
Il en est de même pour l’incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe qui atteint 5% dès 1 an pour l’ensemble de candidats, en CIT ou non. Avec 2 décès survenus parmi les inscrits de l’année, le taux d’incidence de décès pour 1000 patients /année est de 34,3 soit un des plus bas enregistrés depuis 5 ans. Les deux enfants décédés bénéficiaient d’une priorité Super Urgence pour le plus jeune, et d’une composante expert 800 points en 0 mois pour le plus âgé.

Le taux d’incidence cumulée de greffe n’est pas influencé significativement par l’âge du receveur avec un taux d’accès à 2 ans allant de 84% [75-90] pour les enfants de 3 à 5 ans à 92% [84-96] pour les enfants âgés de 11 à 17 ans (Figure Ped F3, p=0,46). En revanche pour l’incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation, le taux est plus élevé pour les plus petits [0-2 ans] avec 7% [4-10] atteint dès 90 jours (p=0,05).
Le taux d’incidence cumulée de greffe reste toutefois nettement supérieur à celui observé pour les adultes (87% à 2 ans pour les inscrits pédiatriques versus 72% pour les inscrits adultes, sans exclusion des périodes de CIT, p < 0.001) (Figure Ped F2). 

Les règles de répartition des greffons hépatiques prévoient une attribution prioritaire pour les enfants via :

• La priorité nationale super Urgence s’appliquant sur l’ensemble des greffons prélevés sur des donneurs adultes ou pédiatriques en faveur de tout receveur inscrit avant l’âge de 18 ans dont le pronostic vital est engagé à court terme
• La priorité nationale pédiatrique s’appliquant sur l’ensemble des greffons prélevés sur des donneurs de moins de 18 ans en faveur de tout receveur inscrit avant l’âge de 18 ans, en l’absence de receveur relevant de la priorité Super-Urgence
• La priorité nationale Foie Partagé s’appliquant sur l’ensemble des greffons prélevés sur des donneurs âgés de 18 à 30 ans en faveur de tout receveur inscrit avant l’âge de 18 ans à condition que le rapport poids donneur/poids receveur soit compris entre 3 et 14, en l’absence de receveur relevant de la priorité Super-Urgence.
• La priorité locale, en l’absence de receveur relevant de la priorité Super-Urgence
• Le recours possible à la composante experts avec l’octroi, après avis du collège Experts Foie, de 800 points, soit immédiatement, soit en 3, 6 ou 9 mois et permettant aux receveurs qui en bénéficient d’être dans les premiers rangs de l’aide au choix du score national foie, en l’absence de receveur bénéficiant d’une priorité nationale.

En 2018, le collège experts a accordé :

• 28 priorités super-urgence soit 34,6% des nouveaux inscrits, contre 44 demandes en 2017, soit une baisse marquée de 36% en 1 an et une activité comparable à celle observée en 2010. Dans l’année, 25 de ces receveurs ont été greffés, un enfant est décédé en attente et 2 restaient en attente.
• 17 composantes experts, contre 16 en 2017 et 9 en 2016. Dans l’année, 13 de ces receveurs ont été greffés, un enfant est décédé en attente et 3 restaient en attente.
   

Prélèvement en vue de greffe

En 2018, 46 donneurs pédiatriques ont été prélevés d’un foie greffé, 45 prélevés sur donneurs SME et un à partir d’un donneur décédé après arrêt circulatoire de la catégorie III de Maastricht. Même si l’activité a baissé de 9,8% par rapport aux 2 précédentes années, elle est relativement stable autour de 46-50 prélèvements par an depuis 2012. La majorité de ces greffons proviennent de donneurs âgés de 11 à 17 ans (75% en 2017, 72% en 2018).
Du fait d’une hausse du nombre de partage hépatique concernant les donneurs pédiatriques, le nombre de greffons prélevés est stable de l’ordre 54-55 greffons / an depuis 5 ans à l’exception de l’année 2015 (49 greffons). 
Au total, parmi les 54 greffons issus de ces 46 donneurs âgés de moins de 18 ans, 16 sont issus d’un partage hépatique réalisé sur 8 donneurs, 48 ont été greffés en France et 6 greffons hépatiques entiers ont été greffés à l’étranger après avoir été refusés par toutes les équipes pédiatriques.

Les principales sources de greffons pour les enfants en attente sont :

• Les foies partagés des greffons adultes, représentant 43% des greffes issues de donneurs décédés en 2018, contre 47-49% en 2015-2016, bien qu’il n’y ait pas eu de diminution du nombre de donneurs âgés de 18 à 30 ans ces 2 dernières années.
• Les foies entiers de donneurs décédés de moins de 18 ans, représentant 26% des greffons. 

En moyenne, depuis 2012, 63% des greffons hépatiques attribués à des enfants ont été prélevés sur des donneurs adultes. Inversement, plus de la moitié des greffons prélevés sur les donneurs de moins de 18 ans ont été attribués à des enfants, de 52% à 69% des greffons pédiatriques selon les années. En l’absence de receveurs adultes relevant de la priorité nationale Super Urgence, les greffons pédiatriques peuvent être attribués à un adulte seulement après un refus de toutes les équipes de receveurs pédiatriques.

Le recours aux donneurs vivants s’est maintenu en 2018 avec 12 prélèvements, contre 15 l’année précédente. Les donneurs vivants pour les receveurs pédiatriques sont essentiellement les parents qui représentent 11 des 12 prélevés en 2018, avec le prélèvement d’un hémi-foie gauche exclusivement. L’âge moyen des donneurs vivants est de 34,7 ans en 2018 et varie entre 34 et 41 ans selon les années. Pour les receveurs, l’âge moyen est de 6 ans en 2018 avec un âge minimum entre 1 et 2 ans selon les années.

Si on prend en compte uniquement les malades éligibles à la greffe après exclusion des receveurs en CIT, la pénurie de greffons hépatiques pour les enfants inscrits avant l’âge de 18 ans est stable, avec un nombre de receveurs en attente au 1er janvier hors malade en CIT pour un greffon qui se maintient à 0,6 ces deux dernières années en 2018.

Activité de greffe

Le nombre total de greffes hépatiques pédiatriques réalisées en 2018 est de 82 soit une baisse de 7% en 1 an, dont 12 greffes (15 %) sont issues d’un donneur vivant. La part des greffes issues de donneurs vivants a progressé ces 2 dernières années, oscillant entre 15 et 17%, contre moins de 12,5% entre 2007 et 2016. Au cours des 7 dernières années, le nombre de greffes hépatiques pédiatriques se maintient entre 80 et 93 greffes.

En 2018, 7 équipes ont réalisé des greffes pédiatriques et les 4 équipes ayant une activité pédiatrique exclusive ont réalisés 87% des greffes et toutes les greffes issues de donneurs vivants. Les 11 greffes restantes ayant été réalisées dans des centres ayant la double autorisation adulte et pédiatrique. Au total, 77% des greffes hépatiques pédiatriques ont été réalisées par des équipes franciliennes.

Le nombre de greffes hépatiques combinées pédiatriques est faible (n=5 dont 4 foie-Rein et 1foie-intestin)

Les modalités d’attribution des greffons prélevés sur donneurs décédés sont marquées par :

• une baisse du nombre de greffes via la priorité Super urgence qui ne représente que 31,4% des greffes issues de donneurs décédés en 2018 contre 42 à 51% des greffes entre 2012 et 2017.
• Une hausse de 20% depuis 2012 du nombre de greffes réalisées via les priorités nationales pédiatriques
• Une hausse de l’attribution via le score national Foie via le recours à la composante experts qui représente 7,1% des greffes hépatiques pédiatriques en 2018.
   

Survie post greffe

La comparaison de la survie des greffons après greffe hépatique pédiatrique, estimée par la méthode de Kaplan-Meier varie selon :

• La période de greffe avec une amélioration des résultats avec le temps, la survie à 5 ans passant respectivement de 83,6% et 80,3% pour la cohorte des patients greffés entre [2002-2006] [2007-2010] à 88,6% pour la dernière période [2011-2017] (p=0,009). Cette amélioration est principalement liée à la diminution des échecs précoces (Figure Ped F5) 

Contrairement à ce qui est observé chez l’adulte, il n’est pas observé de différence significative selon :

• Le type de donneur avec une survie des greffons à 5 ans comparable entre les greffes à partir de donneurs vivants (85,9%) et celles réalisées à partir de donneurs décédés SME de foie total (86,7%) ou de foie partagé (84,5%) (Figure Ped F6, p=0,7)
• L’âge du receveur à l’inscription (Figure Ped F4, p=0,82).

La survie en greffe de foie pédiatrique est telle que la durée médiane de survie (durée à partir de laquelle 50% des malades sont encore vivants) n'est pas observée
 

Conclusion

Le contexte global de la greffe hépatique pédiatrique en 2018 est celui :

• D’une baisse du nombre de nouveaux inscrits, concernant principalement les enfants de moins de de 2 ans (20 nouveaux inscrits en moins répartis de la façon suivante : -5 pour maladie métabolique -5 pour cirrhose biliaire secondaire -4 pour hépatite fulminante). A cela s’ajoute une hausse significative du pourcentage de receveurs en CIT entrainant une diminution importante du nombre d’enfants en attente et éligibles un jour donné, au nombre de 34 au 1er janvier 2019, contre 45-50 ces 3 dernières années.
• D’une hausse du nombre d’enfants réinscrits sur liste après l’échec d’une 1ière greffe et qui devra faire l’objet d’une attention particulière.
• D’une baisse du recours à la priorité nationale super urgence et un recours plus fréquent à la composante experts.
• D’une faible incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation, estimée à 5% pour la cohorte 2011-2018, atteinte dès 12 mois, inchangée au cours de ces 15 dernières années.
• D’une activité de prélèvement hépatique pédiatrique qui se maintient mais qui ne représente que 37% des greffons destinés aux enfants, la part des greffons pédiatriques restants étant attribués à des adultes ou greffés à l’étranger pour 6 d’entre eux après refus de toutes les équipes de greffe pédiatriques.
• D’un recours au foie partagé qui se maintient à 54% des greffes issues de donneurs décédés, issus en majorité (79%) d’un donneur adulte
• Du maintien de l’activité de greffe hépatique à plus de 80 greffes/ an
• Du maintien de l’activité de greffe à partir d’un donneur vivant, exclusivement de foie gauche prélevés sur les parents. 
• D’une concentration de l’activité d’inscription et de greffe hépatique pédiatrique en région Ile-de-France avec 77% des greffes réalisées en 2018. Cette répartition nécessite de vérifier l’absence de difficultés d’accès aux donneurs relevant des priorités nationales pédiatriques, dont le foie partagé, sur l’ensemble du territoire et l’absence de difficultés logistiques pour l’acceptation des greffons.
• D’un indicateur de pénurie de greffons stable depuis 8 ans, voir en amélioration si on prend en compte la part importante de mise en contrindication avec un « nombre de malades en attente au 1er janvier par greffon » en baisse de 0,8 à 0,6 receveurs en attente pour un greffon au 1er janvier 2019 après prise en compte des CIT.  
• D’une amélioration significative à travers le temps de la qualité des résultats.
   

Résumé de l’activité

En France, quel que soit l’organe considéré, les candidats et les donneurs pédiatriques sont définis par un âge inférieur à 18 ans à l’inscription ou au prélèvement. Depuis 1959, année de la première greffe rénale enregistrée dans Cristal, un total de 4 919 greffes rénales a été enregistré chez des receveurs de moins de 18 ans à l’inscription sur liste d’attente. 
 

Devenir des candidats en liste d’attente

En 2018, 327 candidats ont été en attente d’une greffe rénale pédiatrique. Après une hausse globale de 58% entre 2011 et 2017, le nombre de candidats en attente a diminué pour la 1ère fois depuis 2011 avec une baisse 8% en 1 an.
La même tendance est observée pour le nombre d’inscrits avant l’âge de 18 ans et en attente un jour donné (au 01/01/ de chaque année) avec une baisse de 7% entre le 01/01/2018 et le 01/01/2019, après une hausse globale de 88% entre 2011 et 2018. 
Parmi ces jeunes receveurs, la part des malades en contre-indication temporaire (CIT) a progressé de 40 à 45% en 5 ans. Le principal motif de mise en contre-indication est « bilan pré-greffe en cours » pour 48% des CIT au 01/01/2018, suivi des motifs « Autre » (11%), raisons psychologiques (9%) et morphologiques (7%).
Le nombre de nouveaux inscrits a chuté de 36 % entre 2017 et 2018 et passe pour la 1ère fois sous la barre des 100 inscriptions dans l’année, chiffre jamais observé en 10 ans et après deux années record (160 et 155 nouveaux inscrits en 2016 et 2017).
Au cours de ces 10 dernières années, les caractéristiques des nouveaux inscrits sont : 

• Un âge moyen de 10-11 ans avec une nette prédominance des enfants âgés de 11 à 17 ans (56% des nouveaux inscrits en 2018). La baisse du nombre d’incidents concerne toutes les catégories d’âge, toutefois plus marquée pour les enfants âgés de moins de 6 ans (- 53%). 
• Une modification de la répartition des néphropathies d’origine avec une baisse de toutes les étiologies mais plus prononcée pour les uropathies malformatives (- 57%), les maladies héréditaires et les glomérulonéphrites chroniques devenant les principales indications (respectivement 27% et 22% des étiologies).
• Une hausse progressive du niveau d’immunisation anti-HLA, en lien principalement avec la plus grande sensibilité des techniques de détection des anticorps anti-HLA, la part des patients non immunisés étant passé de 74% pour la période 2008-2010 à 45% pour la période 2016-2018. La part des nouveaux inscrits hyperimmunisés (TGI ≥ 85%) reste stable entre 10 et 11%   sur ces 2 périodes et concerne surtout des enfants en attente de retransplantation.
• Une inscription préemptive pour 40 à 50% des enfants selon les années.
• Une majorité de primo-inscrits avec seulement 6% d’inscription pour une retransplantation en 2018. Ces derniers représentent toutefois 24% des inscrits au 1er janvier 2018 signifiant un accès à la greffe plus difficile pour ces enfants en lien avec une immunisation anti-HLA souvent importante.
• Une majorité de garçons (60%) et une répartition des groupes sanguins stable dans le temps avec une majorité de receveurs de groupe A (37%) et de groupe O (46%).

Cinétique de la liste d’attente 

Parmi les malades dont l’inscription active (cf. paragraphe méthodes) sur liste a lieu pour la première fois en 2015 (N=82), à l’exclusion des retransplantations et greffes à partir de donneurs vivants, 56% des malades étaient greffés, 2% étaient sortis de liste d’attente et 39% étaient toujours en attente (dont 25% en CIT) 12 mois après leur inscription active.

Le taux d’incidence cumulée de greffe avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou de sorties pour aggravation est de : 

• 38% à 1 an et 64% à 2 ans si l’on considère la date d’inscription médicale, que le malade soit en CIT ou non à cette date;
• 45% à 1 an et 67% à 2 ans si l’on considère la date d’inscription active.

Le taux d’incidence cumulée de greffe à partir de la date de l’inscription active varie significativement en fonction (Tableau Péd R9):

• De la période de greffe avec un taux plus bas pour la période 2016-2018 (67% à 2 ans) comparé aux périodes antérieures (83-88% à 2 ans) (Figure PédR1b).
• De l’âge avec un taux significativement plus bas pour les plus jeunes (≤ 2 ans) comparé aux plus âgés (11-17 ans) en lien principalement avec les difficultés d’appariement morphologique (p=0.002). Par contre, ce taux est nettement supérieur à celui observé pour les adultes (76% à 2 ans pour les inscrits pédiatriques versus 47% pour les inscrits adultes, p < 0,001). 
• Du groupe sanguin avec un accès à la greffe plus difficile pour les enfants de groupe B (p<0,001).
• Du niveau d’immunisation, tout particulièrement pour les receveurs hyperimmunisés (TGI ≥ 85 %) (p<0,001).

L’incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe est de 1% à partir de la date de l’inscription active pour la période 2016-2018 (figure PédR1a). 

Prélèvement en vue de greffe

En 2018, 58 donneurs pédiatriques ont été prélevés d’un rein soit une baisse de 9% comparé à l’activité élevée observée en 2016-2017. Depuis 2008, le nombre moyen de greffons prélevés sur des donneurs âgés de moins de 18 ans et greffés est relativement stable et s’établit en moyenne autour de 103 / an [92 en 2014 – 120 en 2011] (Tableau Péd R11).  L’essentiel de l’activité de prélèvement pédiatrique concerne la classe d’âge [11-17 ans], soit en moyenne 67% [57% - 76%] des donneurs pédiatriques prélevés d’un rein greffé au cours des 10 dernières années (Tableau Péd R11).

L’évolution dans le temps est marquée toutefois par un moindre recours aux donneurs de moins de 15 ans (51% en 2012-2013 versus 37% en 2018), compensé par le recours plus fréquent à des greffons prélevés sur des donneurs plus âgés (33% des donneurs âgés de 16 à 17 ans, 20% des donneurs âgés de 18 à 29 ans et 10% des donneurs âgés de 30 ans et plus en 2018). 

En 2018, 73% des receveurs pédiatriques ont reçu un greffon prélevé sur un donneur de moins de 18 ans et 20 enfants ont reçu un greffon prélevé sur un donneur adulte, âgé de moins de 30 ans dans 2/3 des cas. En cas de refus d’un greffon pédiatrique pour tout receveur pédiatrique inscrit HLA et ABO compatible, le greffon est proposé à un adulte, soit 31 greffons en 2018 dont les 2/3 à des receveurs de moins de 30 ans. Les greffons de 11 donneurs de moins de 18 ans prélevés en France en 2018 n’ont pas été acceptés et ont été proposés et greffés à l’étranger.

Les donneurs vivants pour les receveurs pédiatriques sont essentiellement les parents qui représentent 94% des donneurs prélevés entre 2008 et 2018. En 2018, l’âge moyen des donneurs vivants est de 42,1 ans, il n’évolue pas au cours du temps. Pour les receveurs, l’âge moyen est de 13 ans avec un âge minimum entre 2 et 6 ans selon les années.

Si on prend en compte uniquement les malades éligibles à la greffe après exclusion des receveurs en CIT, la pénurie de greffons rénaux pour les enfants inscrits et dialysés avant l’âge de 18 ans est plus prononcée en 2018, avec une progression de l’indicateur « Receveurs en attente au 1er janvier hors malade en CIT pour un greffon » qui atteint 1.2 en 2018 (versus un indicateur compris entre 0,8 et 1 pour les années 2013 à 2017).
 

Malgré des fluctuations d’une année à l’autre, la grande majorité des receveurs pédiatriques ont un ratio poids du donneur sur poids du receveur compris entre 0,5 et 3, mais selon les années 1 à 8% des enfants reçoivent des reins de donneurs plus petits (ratio <0,5) et 10 à 25 % des reins de donneurs dont le poids est plus de 3 fois supérieur au leur.

Activité de greffe

Le nombre total de greffes rénales pédiatriques réalisées en 2018 est de 108 soit une baisse de 11% en 1 an, dont 22 greffes (20%) sont issues d’un donneur vivant. La part des greffes issues de donneurs vivants a progressé ces dernières années, oscillant entre 19 et 22% entre 2015 et 2018, contre en moyenne 14% pour les années 2008-2013. Au cours des 10 dernières années, le nombre de greffes rénales pédiatriques oscille autour de 110 greffes / an.

En 2018, 23 équipes ont réalisé des greffes pédiatriques et les 12 équipes ayant une activité pédiatrique exclusive ont réalisés 80% des greffes. Alors que près de la moitié des receveurs ont été inscrits de manière préemptive (38 à 52%), seulement 17-18 % des enfants greffés à partir d’un donneur décédé n’ont pas débuté la dialyse le jour de la greffe ces 4 dernières années. Le nombre de greffes rénales combinées pédiatriques est faible, 4 à 8 greffes par an, principalement des greffes combinées foie-rein.

La durée moyenne d’ischémie froide est de 15 heures ces 3 dernières années, en amélioration régulière depuis 10 ans (IF moyenne 18 h en 2007-2008).

Le nombre moyen d’incompatibilités HLA en cas de donneurs décédés reste élevé avec 60% de greffes présentant 4 à 6 incompatibilités HLA A, B, DR et DQ et 24 % des greffes présentant 3 à 4 incompatibilités HLA classe II (DR-DQ). Il est établi que la qualité de la compatibilité HLA classe II est déterminante pour le risque de survenue d’un rejet humoral, pour le succès à long terme de la greffe mais aussi pour la préservation du capital immunologique en vue d’une retransplantation rénale à l’âge adulte. 
La qualité de l’appariement HLA A et B est inchangée depuis 10 ans. En classe II (DR, DQ), la part des greffes fullmatch DR DQ (en supertype) a augmenté de 9% à 23% en 3 ans, mais c’est aussi le cas des greffes présentant 3 à 4 incompatibilités (de 9% à 24%), au dépens des greffes présentant 1 à 2 incompatibilités.

La priorité pédiatrique s’applique aux enfants âgés de moins de 18 ans dans le cadre :

• D’une priorité nationale ABO compatible pour les 2 greffons prélevés sur les sujets de moins de 18 ans (64% des greffes rénales pédiatriques issues de donneurs décédés en 2018).
• D’une priorité interrégionale isogroupe pour le deuxième greffon prélevé sur les sujets âgés de 18 à 30 ans, en l’absence de receveurs bénéficiant d’une priorité dans le cadre d’une greffe combinée (cœur, poumon et pancréas prioritaire) ou d’une priorité accordée par les experts au titre de l’immunisation ou d’un groupe sanguin rare (13% des greffes rénales pédiatriques issues de donneurs décédés en 2018). 

Sur demande de l’équipe, une prolongation de la priorité pédiatrique au-delà de 18 ans est accordée à titre dérogatoire lorsque la dialyse a été initiée avant l’âge de 18 ans.
 

Survie post greffe

Le taux de non fonction primaire reste malheureusement élevé, 10% en cas de donneurs vivants et 5 % en cas de donneurs décédés pour la période 2011-2017, témoignant des difficultés chirurgicales en cas de receveurs de petite gabarit. Le taux de reprise retardée de fonction est de 17% en cas de donneurs décédés et de 12 % en cas de donneurs vivants pour cette même période.

L’utilisation de donneurs optimaux chez les receveurs pédiatriques permet d’observer un débit de filtration glomérulaire du greffon de 60 ml/min/1,73 m2 ou plus chez 89% et 73% des receveurs respectivement à 1 an et 5 ans après la greffe contre 32% à 1 an pour les receveurs adultes. 

La comparaison de la survie des greffons après greffe rénale pédiatrique, estimée par la méthode de Kaplan-Meier varie selon :

• La période de greffe avec une amélioration des résultats avec le temps, la survie à 5 ans passant respectivement de 67% à 83% puis 86% pour la cohorte des patients greffés entre 1985-1995 et celles de 1996-2005 et 2006-2017 (p<0,001). Cette amélioration est principalement liée à la diminution des échecs précoces survenue à la fin des années 1990. 
• De l’âge du receveur, le risque d’échec précoce (par thrombose) étant plus élevé chez les receveurs de moins de 2 ans et le risque d’échec à long terme plus grand chez les adolescents et jeunes adultes chez qui une moins bonne adhésion au traitement est particulièrement fréquente.
• De l’âge du donneur, les donneurs de moins de 2 ans étant associés à un taux d’échec à 1 mois significativement plus élevé qu’avec des donneurs plus âgés justifiant le refus habituel de ces donneurs pour les receveurs pédiatriques.
• Du rang de la greffe avec une moins bonne survie pour les retransplantations, de 77% contre 87% à 5 ans pour une première greffe (-10% p<0,001). 

Contrairement à ce qui est observé chez l’adulte, il n’est pas observé de différence significative selon le type de donneur avec une survie des greffons à 5 ans comparable entre les greffes à partir de donneurs vivants (89%) et celles réalisées à partir de donneurs décédés (85%, p=0,61) 

Conclusion

L’année 2018 est marquée par :

• Un ralentissement prononcé du nombre de nouveaux inscrits, concernant toutes les classe d’âge et plus marqué pour les enfants souffrant d’uropathie malformative ;
• Une baisse modeste du nombre de greffes rénales pédiatriques survenant après deux années d’activité plus marquée ;
• Un maintien du recours aux donneurs vivants (20% des greffes) ;
• Une baisse du taux d’accès à la greffe pour la période 2016-2018 ;
• D’excellents résultats de la greffe rénale pédiatrique.

La baisse du taux d’incidence cumulée de greffe pour la période 2016-2018 est multifactorielle :

• Un pic d’activité d’inscription en 2016 et 2017, plus prononcé que la hausse de l’activité de greffe pour cette même période ;
• Une plus grande exigence sur la qualité de l’appariement HLA classe II pour les jeunes receveurs.

Pour répondre aux besoins de la greffe rénale pédiatrique tout en conservant un des taux d’accès à la greffe rénale pour les enfants le plus élevés au monde, les groupes de travail Greffe rénale et Greffe pédiatrique travaillent en étroite collaboration pour une évolution des actuelles priorités pédiatriques nationale et régionale vers une nouvelle priorité nationale pédiatrique-jeunes adultes partagée en cas de donneurs de moins de 30 ou 40 ans.